Manifestaciones
La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) puede provocar Anemia Hemolítica y Trombosis y durante su evolución se pueden distinguir los siguientes signos.
ANEMIA HEMOLÍTICA
La hemólisis intravascular es el signo biológico principal de la HPN. Es crónica y se asocia a hemoglobinuria (orina oscura de la mañana). La anemia, como consecuencia de la hemólisis, implica un estado de fatiga crónica invalidante.
TROMBOSIS
Los episodios trombóticos representan un hecho característico y son de diagnóstico frecuente después de la hemoglobinuria. La trombosis es causa importante de mortalidad y de morbilidad.
Las trombosis venosas se caracterizan por su recurrencia y su localización a menudo poco habitual:
| • Suprahepáticas (síndrome de Budd-Chiari) • Esplénicas (bazo) • Cerebrales • Mesentéricas (abdomen) • Portales • Renales • Cava inferior • También se ha observado una incidencia aumentada de trombosis arteriales |
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SIGNOS
Durante su evolución, la enfermedad provoca: dolor abdominal, disfagia (dificultad o incluso imposibilidad transitorio de deglutir alimentos), espasmo esofágico, dolor esternal, disfunción eréctil y se acompaña de una astenia crónica (cansancio muy acusado que no remite con el tiempo).
