Artículo sobre la eritropatología y opinión de hematólogos

  Subscripción via RSS

29/11/2013

 

La eritropatología se centra en enfermedades causadas por alguna mutación, genética o adquirida, que afecta a la estructura de los glóbulos rojos. Incluye desde defectos en la membrana de...


La eritropatología se centra en enfermedades causadas por alguna mutación, genética o adquirida, que afecta a la estructura de los glóbulos rojos. Incluye desde defectos en la membrana de estas células hasta defectos en la hemoglobina –que transporta el oxígeno. Otro grupo de enfermedades que pueden cursar con anemia son las microangiopatías trombóticas –micro-trombos en vasos sanguíneos- o la HPN, enfermedad ultra rara y potencialmente mortal caracterizada por la destrucción crónica de los glóbulos rojos (proceso conocido como hemólisis) debido a la activación incontrolada del sistema inmune primario (sistema del complemento). Aunque esta área representa un tercio de la especialidad de hematología, los esfuerzos de los últimos 25 años se han circunscrito a la oncohematología, es decir, el área dedicada a las enfermedades malignas que afectan a la sangre, como pueden ser las leucemias o los linfomas. "Esto ha polarizado el interés de los hematólogos hacia este campo.

Quien estudia hematología acaba muy bien formado en estos temas, en la fisiopatología, el diagnóstico y el tratamiento, y todos los hospitales tienen servicios potentes en esta área", explica el Dr. Albert Altés, Jefe del Servicio de Hematología y Hemoterapia de Fundación Althaia y coordinador del Curso. Pero "otra consecuencia colateral y no tan positiva es que la eritropatología se ha dejado un poco de lado y la formación se ha resentido mucho. Comparado con otras áreas, el déficit de conocimientos es flagrante". La Dra. Anna Gaya, del Servicio de Hematología del Hospital Clínic, lo confirma. "Los propios hematólogos reconocemos que no tenemos conocimientos suficientes. Yo misma, cuando era residente, recuerdo haber solicitado formación sobre este tema concreto".

 

El Curso que han organizado conjuntamente la Sociedad Catalana de Hematología y Hemoterapia y la biofarmacéutica Alexion, especializada en la I D de enfermedades raras, es "una gran oportunidad" para revitalizar el área de la eritropatología "y que los MIR tengan la formación que necesitan". Además, "también ayudará a complementar la formación de médicos adjuntos e incluso de algún jefe de servicio que se ha apuntado". El déficit es importante. Y el conocimiento, necesario. "Debemos solucionar esta asignatura pendiente, porque algunas enfermedades, como la HPN, son muy graves, requieren un diagnóstico urgente y un tratamiento lo más precoz posible", según el Dr. Altés. De hecho, la HPN puede ser mortal. Pero dispone de un medicamento efectivo.

 

La principal consecuencia de esta enfermedad ultra rara, que centra una de las ponencias de la primera jornada, es un riesgo constante de trombosis que puede causar desde un fallo hepático hasta un ictus, un infarto o insuficiencia renal. Sin un tratamiento adecuado, un tercio de los pacientes muere en los cinco años siguientes al diagnóstico. Sin embargo, en este caso se dispone de un fármaco efectivo, eculizumab, que puede controlar la patología, cambiar su historia natural y evitar la mayoría de estas graves complicaciones. Anemias hemolíticas no autoinmunes, un amplio abanico La primera jornada del curso se centra en las anemias hemolíticas no autoinmunes. Son muy poco frecuentes –representan entre el 2% y el 5% de todas las anemias-, más difíciles de diagnosticar, que no suelen tener un tratamiento específico y que, precisamente por ello, son bastante desconocidas entre los propios hematólogos. Algunas de ellas, como la anemia falciforme, se están viendo más en las consultas, principalmente debido al aumento de la inmigración y al hecho de que su incidencia es mayor en aquellas personas procedentes de África o de América Latina. A parte de explicar sus principales características y síntomas, también se abordará la sistemática de su diagnóstico.

 

El Dr. Altés comenta que "los profesionales están poco o nada familiarizados con estas patologías debido a su baja incidencia. Pero es necesario que las conozcan, que las tengan en mente y que sepan cómo realizar un diagnóstico precoz. Durante el curso les explicaremos cuál es la sistemática que debe seguirse para diagnosticarlas, qué pruebas deben hacerse, cuáles deben descartarse,…". El opuesto a las anemias: los trastornos del hierro El Curso también abordará aquellas enfermedades causadas por una sobrecarga de hierro en el organismo en la segunda y última jornada.

 

La Dra. Gaya explica que "a parte de los trastornos del hierro genéticos, muchas de estas anemias raras requieren transfusiones periódicas, y una de sus consecuencias es la acumulación excesiva de hierro en los tejidos, que puede ser tóxico y afectar el funcionamiento de los órganos". Por su parte, el Dr. Altés señala que "cada vez es más frecuente detectar niveles elevados de hierro en pacientes durante las analíticas de rutina. Muchas veces, esto se explica por la inflamación causada por alguna patología como la diabetes o la hipertensión, pero en un grupo reducido de personas no se encuentra la causa y es importante descartar la presencia de estos niveles elevados de hierro".

Ambos insisten en la necesidad de un diagnóstico precoz para evitar problemas cardiovasculares, problemas articulares, diabetes o, en el peor de los casos, una insuficiencia hepática que puede tener un impacto importante en la calidad de vida del paciente e incluso causarle la muerte. El Dr. Altés explica que hoy en día "disponemos de dos tecnologías que nos permiten llegar a diagnósticos que hace tan sólo 5 años no podíamos ni llegar a imaginar: las pruebas genéticas y la resonancia magnética".


Fuente: www.denoticias.es

 

Etiquetas:

Contacto

Avda. Barcelona nº 174 1º 2ª 08700 Igualada (Barcelona)
93 804 09 59 / 617 080 198
info@hpne.org

Videos HPN:

RARA

Recibir boletín


Acepto las condiciones legales*
Soy mayor de edad*

De conformidad con el Reglamento (UE) 2016/679 del Parlamento Europeo y del Consejo, de 27 de abril de 2016, relativo a la protección de datos y la LO 3/2018 de Protección de Datos y Garantía de los Derechos Digitales, les informamos que los datos personales facilitados a través de este apartado de suscripción pasarán a formar parte de los sistemas de información de ASOCIACIÓN DE HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA, garantizando que cumplen con las medidas de seguridad exigidas para garantizar la confidencialidad, integridad y recuperación de datos. 

Esta información será tratada con la finalidad de remitirle de manera periódica nuestro boletín de noticias e información que pudiera ser de su interés respecto a las finalidades de la Asociación y actividades en las que participa y organiza y por medios electrónicos. Estos datos los facilita, voluntariamente y se guardarán hasta que manifieste su deseo de que sean eliminados. No serán cedidos ni comunicados, en ningún caso, salvo a los organismos públicos amparados por una norma y a los encargados de tratamiento que nos prestan servicios de provisión y mantenimiento de nuestro sistema de información, con los que hemos suscrito los oportunos contratos. En cualquier momento, Ud. podrá ejercitar los derechos de acceso, rectificación, supresión y, en su caso, portabilidad y limitación del tratamiento, mediante escrito dirigido a Av. Barcelona 174, 1º 2ª, 08700 de Igualada, Barcelona o a través de la dirección de email gestion@hpne.org.

Social Media