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CRISIS PAROXÍSTICAS Y TRANSFUSIÓN

La evolución de la enfermedad está marcada por crisis hemolíticas recurrentes (con brotes de hemólisis intravascular más o menos graves) y, en ocasiones, por trombosis venosas o arteriales. Las crisis paroxísticas intermitentes precisan transfusión y pueden estar desencadenadas por infecciones, incluso tan leves como un resfriado común. 

 

TROMBOSIS

En un grupo de pacientes tratados entre 1940 y 1970, el 39% presentó uno o más episodios de trombosis venosa en el curso de su enfermedad. Algunos pacientes sufrieron accidentes trombóticos de repetición. Para un gran número de estos pacientes, los episodios trombóticos fueron graves o incluso fatales. En un segundo grupo de 49 pacientes (tratados entre 1995 y  2002), el 29% desarrolló una trombosis venosa. El tamaño del clon patológico de granulocitos y el riesgo de trombosis parecen estar relacionados. Analizando este mismo grupo de 49 pacientes, ninguno con menos del 61% de granulocitos con HPN había sufrido trombosis, mientras que más del 50% de los pacientes con una población clonal mutada mayor del 61% había experimentado un episodio trombótico. Las localizaciones eran principalmente intracerebrales, intraabdominales (síndrome de Budd-Chiari, portal o sistémico) o en miembros inferiores.